부신피질기능항진증(#쿠싱)

부신피질기능항진증 : 부신에서 호르몬이 과하게 분비되어 나타나는 질병입니다. 내복약으로 관리해야 하며, 평균 수명은 2년 정도 됩니다. 관리가 잘 된다며 예후를 좋은 편입니다.

부신피질기능항진증(Hyperadrenocorticism, Cushing's disease)

부신이란?

 부신은 해부학적으로 신장 위에 존재하는 기관입니다.  부신에서는 여러 호르몬을 분비합니다. 부신은 크게 2개의 조직으로 나누어집니다. 피질과 수질입니다.  수질에서는 에피네프린과 노르에피네프린이 분비됩니다. 피질에서는 무기질코르티코이과 당질코르티코이드를 분비합니다. 부신에서의 이런 호르몬의 분비는 '시상하부-뇌하수체-부신'으로 연결되는 직접적인 피드백을 통해 정해집니다.

 

부신피질호르몬의 기능

(1) 무기질코르티코이드(Mineralocorticoid)

 이 호르몬은 체내 수분과 전해질을 조절하는 호르몬입니다. 기능은 신장에서 NaCl의 재흡수와 K의 분비를 촉진합니다. 이로 인해 체내 NaCl의 농도 상승으로 인한 삼투압 상승으로 이루어집니다.

 삼투압 : 삼투압이란 물이 농도가 낮은 곳에서 높은 곳으로 이동하는 것을 의미합니다. 무기질코르티코이드로 인해 NaCl을 재흡수하면, 체내 삼투압이 상승하여, 물의 재흡수를 유도합니다. 

(2) 당질코르티코이드(Glucocorticoid)

  이 호르몬 보통 '스테로이드'라고 불리는 호르몬입니다. 기본적인 기능은 단백질과 지질로부터 포도당을 만드는 것입니다. 다른 기능으로는 항염작용이 있습니다. 이 호르몬은 스트레스 상황에서 많이 분비가 됩니다.

 

부신피질항진증의 증상

(1)  PU/PD(다음/다뇨 증상)

 다음다뇨는 부신피질기능항진증아이들의 80~90% 정도에서 관찰되는 증상입니다. 다뇨가 먼저 발생한 후 다음증상이 발생합니다. 당질코르티코이드가 신장에 혈류량을 증가시킵니다. 이로 인해 소변이 많이 만들어지게 됩니다. 다뇨로 인한 수분 손실을 보충하기 위해 다음증상이 발생합니다.

 

(2) PP(다식)

 다식은 부신피질기능항진증 아이들의 90%정도에서 관찰되는 증상입니다. 이는 당질코르티코이드로 인한 증상입니다.

 

(3) Panting(과호홉)

 과호흡은 대략 3가지 이유에서 발생합니다. 첫 번째로는 간의 크기 증가로 인해 복압이 상승하기 때문입니다. 당질코르티코이드의 기능으로 간에 글리코겐을 저장하게 됩니다. 그로 인해 간의 크기가 증가합니다. 두 번째로는 근육의 위축 때문입니다.  당질코르티코이드는 근육의 소실을 야기하기 때문입니다. 마지막은 폐 내에 석회화 때문입니다. 석회화는 혈액 내 칼슘 농도 증가로 인해 발생합니다. 이 3가지 원인으로 인해 부신피질 기능 항진증을 가지고 있는 아이들에서 과호흡 증상이 보일 수 있습니다.

 

(4) Pot belly(복부팽만)

 복부 팽만은 위에서 언급된 간비대/근육 위축으로 증상이 발생합니다.  PU/PD, PP, Panting, Pot Belly 총 4가지 질병은 부신피질기능항진증 증상 5P라고 합니다.

 

(5) 그 외 증상

 그 외로 체중 감소, 탈모(대칭적), 피부 질환, 기력저하 등이 동반될 수 있습니다.

 

부신피질기능항진증 진단

ACTH 자극 검사

 ACTH는 뇌하수체에서 분비되는 호르몬입니다. 이 호르몬은 부신에 작용하여 전신 코르티코이드 농도를 조절합니다. 만약 코르티코이드 농도가 낮아지면, ACTH 농도가 증가합니다. 반대로 코르티코이드 농도가 증가하면, ACTH 농도가 감소합니다. 부신피질기능항진증인 아이들은 ACTH 자극 실험을 하게 되면 코티솔(당질코르티코이드)이 많이 증가하게 된다. 이 증가되는 량을 통해 부신피질기능 항진증을 진단할 수 있다.

 

LDDST 검사 & HDDST 검사

 LDDST & HDDST 검사는  스테로이드를 외부에서 투여하여, 체내 ACTH 수치를 떨어뜨립니다. 그러면, 체내에서 생성되는 코티솔 농도가 낮아지게 됩니다. 부신피질기능항진증의 경우 ACTH 수치가 떨어지더라도 코티솔 농도는 떨어지지 않아서 진단할 수 있습니다.

 

부신피질기능항진증 치료

 부신피길기능항진증의 경우 대부분 약물 치료를 합니다. 대부분 약물 치료에 초기 반응은 좋습니다. 간혹, 종양성 변화인 경우 수술을 하기도 합니다. 하지만, 부신의 경우 위치가 큰 혈관 근처에 위치하고 있어서 수술이 쉽지는 않습니다.

 

우측 부신 종양을 가진 아이의 초음파 사진입니다. 우측 부신의 경우 큰 혈관과 더 가까이에 있어 수술이 더 힘듭니다.

부신피질기능항진증 예후

  예후는 대부분 좋은 편입니다. 진단만 잘 이루어지면 약풀 치료로 효과를 볼 수 있습니다. 하지만, 완치가 되지 않아 후에 합병증으로 사망합니다. 부신피질기능항진증의 예상수명은 진단 후 평균 2년입니다.