시력을 잃게 되는 진행성 망막 위축증(PRA ; Progressive retinal atrophy)

진행성 망막 위축증의 경우 유전병으로 시력을 완전히 잃을 수 있는 무서운 질병입니다. 이 질병은 고통스럽거나 빠르게 발생하지 않습니다. 따라서 질병이 많이 진행된 다음에 보호자분께서 알아차리실 수 있습니다. 대부분 야간의 시력을 소실하는 것으로 시작합니다. 적절한 치료법이 따로 존재하지 않습니다.

간식을 기다리는 라이카와 리코입니다.

 

1. 원인

 이 질병은 유전병입니다. 여러 가지 유전 인자들에 의해 발생합니다. 이런 인자들로 인해 발생되는 기전은 동일합니다. 망막 세포가 퇴화하여 기능을 잃어가는 것입니다. 망막에는 원뿔세포(con cell)와 막대세포(rod cell)라는 2가지 세포가 존재합니다. 이중 막대세포가 야간 시력에 관여하는데, 진행성 망막 위축증 환자들은 이 막대세포가 먼저 퇴화되어 야맹증이 먼저 발생합니다. 

 

2. 품종소인

• 래브라도 리트리버
• 골든레트리버
• 셔틀랜드쉽독
• 바센지
• 빠삐용
• 푸들
• 코카스파니엘
• 웰시코기

 

3. 임상 증상

진행성 망막 위축증의 경우 통증이 없고, 천천히 진행되기에 보호자분께서 초기에 질병을 발견하는 것은 쉽지 않습니다. 대부분 어느 정도 질병이 진행된 후에 병원으로 오게 됩니다. 

• 눈부심이 없음. 
• 어두운 곳에 가기 싫어하거나 야간에 움직임이 적어짐.
• 동공이 확장되어 있음.
• 계단 이용을 잘 못함.
• 장애물에 자주 부닥침
• 양쪽 눈에 백내장이 발생함.
• 소리에 예민해짐

 

4. 진단

 진단은 망막에 초점을 맞춰서 검사를 진행합니다. 시력에 영향을 주는 다른 질병이 없는지 확인 후에 망막전위도검사를 통해 진단할 수 있습니다. 진단에서 가장 중요한 것은 다른 질병으로 인한 시력 소실이 아닌 지 정확히 구분해야 하는 것입니다. 만약 정확하게 진단되지 않는다면, 시력을 회복할 수 있음에도 치료가 이루어지지 않아 영구적인 시력 소실로 이어질 수 있기 때문입니다.

 

5. 치료

 진행성 망막 위축증을 치료하는 방법은 없습니다. 다만, 환경적이 개선을 통해 시력 소실로 인한 2차적인 질병 발생을 막아야 합니다.  먼저 야맹증만 발생한 경우에는 적절한 빛이 늘 집에 있도록 해야 합니다. 초기 시력 소실로 인해 아이들이 많이 겁나고 무서울 수 있기에 어두운 곳을 가거나, 밤에 나가는 것은 삼가는 것이 좋습니다. 다음은 아이들이 시력이 소실되어 잘 부닥칠 수 있기에, 아이가 다치지 않도록 집 안에 가구들을 재배치해야 합니다. 아이들이 다칠만한 위치에 있는 물건들은 치우고, 혹시나 아이들이 부닥치더라도 다치치 않을 수 있게 해야 합니다. 새로운 곳을 가게 되면 아이들이 혼돈을 느낄 수 있기에 줄을 통해 아이들이 새로운 공간에 잘 적응할 수 있도록 도와줘야 합니다.

 

6. 예후

 위에서 언급된 것처럼 진행성 망막 위축증의 경우 적절한 치료법이 없기에 시력 소실을 막을 순 없습니다. 따라서 시력 소실에 초점을 맞추는 것이 아니라 아이가 잘 적응하고 다치지 않도록 신경 쓰시는 것이 더 중요합니다.