우리 아이가 발작을 해요~!(#White shaker syndrome)

 White shaker syndrome은 이름에서부터 알 수 있듯이, 하얀 털을 가진 아이들에서 관찰되는 질병입니다. 보통 전신 떨림이 주증상입니다.

 

 

 

1. 증상

주증상은 떨림입니다. 이 질병은 특징은 대부분 어린 나이에 발병합니다. 보통 발병하는 나이는 1~2살 정도입니다. 이런 떨림 증상은 국소적으로 한 부분에서만 발생할 수도 있고, 전신에서 다 발생할 수도 있습니다. 이런 증상은 아이들이 흥분하면 더 심하게 나타납니다.  증상이 약하게 나타나는 아이들은 단순한 떨림증상과 그로 인한 운동 실조 정도만 관찰될 수 있습니다. 하지만, 증상이 심화되는 경우에는 신경증상이 동반될 수 있습니다. 신경증상으로는 안구진탕부터 발작까지 다양하게 나타날 수 있습니다. 

 

2. 원인

 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 하지만, 자가면역성 질환으로 의심이 되며, 이로 인한 신경전달물질의 감소가 나타나서 증상을 유발한다고 추측하고 있습니다. 

 

3. 진단

 이 질병의 진단은 쉽지는 않습니다. 그 이유는 신경증상을 유발할 수 있는 다른 질환을 모두 배제해야 하기 때문입니다.  떨림 및 신경증상으로 동물병원에 방문하면 기본 신체검사부터 시작하여 기본적인 혈액검사 및 방사선 검사를 진행합니다. 여기서 원인이 찾아지지 않으면, 다음은 MRI촬영을 합니다. MRI 검사 시 CSF를 채취하여 추가로 검사를 진행합니다. 이렇게 모든 검사를 진행하였을 때, 특별한 원인이 발생하지 않는다면 White shaker syndrome이라 가진단 후에 스테로이드제를 투여합니다. 이때, 호전이 잘 된다면 White shaker sydrome이라 진단합니다.

 

4. 치료

 치료는 위에서 언급한 대로 스테로이드제제가 가장 중요합니다. 질병의 원인이 자가면역매개성 질환이기에, 면역억제제인 스테로이드제제를 투여합니다.  치료의 목적은 적정량의 스테로이드제제로 증상을 완화시킨 후에 완치가 목표입니다. 만약 신경증상이 심한 경우에는 이에 따른 추가적인 항경련제는 투여할 수 있습니다.   스테로이드제제의 경우 부작용이 많은 약물입니다. 따라서 투약 초기부터 부작용을 줄일 수 있는 약물을 같이 투여하여야 합니다. 면역억제제로써의 스테로이드제제는 장시간 복용하는 경우가 많기에 초기부터 부작용을 신경 써야 합니다.

 

5. 예후

 White shaker syndrome의 예후는 대부분 좋은 편입니다. 내복약 투약 후 증상은 1~2주 만에 사라지는 경우가 많습니다. 만약 스테로이드 투약에도 호전이 없다면, 다른 질병일 가능성이 높습니다.  초기 고용량의 스테로이드제제로 증상을 완화시킨 후에 저용량의 스테로이드제제로 재발 없이 정상적인 삶을 누릴 수 있습니다.